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Información General / ¿Quiénes somos?
« Último mensaje por Martin Brisset en Junio 06, 2021, 04:10:26 pm »
Aún quedamos muchos por encontrarnos, pero ya somos bastantes los que estamos agrupados por una misma razón: El Síndrome de Behçet.
 
Como sabrás, no somos muchos, en Uruguay hay unos 3 casos por cada 100.000 habitantes, por lo que consideramos que agruparnos es una buena forma de ayudarnos a solucionar los problemas que nos surgen en nuestra vida diaria.

Desde el grupo pretendemos que tanto los enfermos como la gente que nos rodea, no nos sintamos solos y que podamos asesorar y ayudar en la medida de lo posible. La unión hace la fuerza. Necesitamos ir juntos de la mano.

Seas paciente, familiar, profesional sanitario o solidaridad, tú también puedes formar parte de nuestro grupo.


Si quieres formar parte, puede contactarnos en contacto@behcet.uy o registrarte.
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Información General / Enlaces de interés
« Último mensaje por Martin Brisset en Junio 06, 2021, 12:48:42 pm »
Asociaciones sobre Behçet en el mundo

Asociación Alemana de la Enfermedad de Adamantiades-Behçet
www.behcet.de

Asociación Coreana de la Enfermedad de Behçet (en coreano)
behcet.co.kr

Asociación Francesa sobre la Enfermedad de Behçet
www.association-behcet.org

Asociación Israelí de la Enfermedad de Behçet
www.behcet.org.il

Asociación Italiana de la Enfermedad de Behçet
www.behcet.it

Asociación Japonesa de la Enfermedad de Behçet (en japonés)
www.geocities.co.jp/HeartLand-Gaien/4572

Asociación turca de la Enfermedad de Behçet
www.hulusibehcet.net


Behcet Ontario (Canada)
www.geocities.com/behcetsontario

Behçet Portugal - Grupo de apoyo a personas afectadas por la enfermedad de Behcet
behcetemportugal.blogspot.com

Sociedad de la Enfermedad de Behçet - Reino Unido
www.behcets.org.uk/

Sociedad Internacional para la Enfemedad de Behçet - ISBD
www.behcet.ws

Información sobre la Enfermedad de Behcet

Behçet en Medigraphic – Experiancia del Instituto Nacional de Pediatría de Mexico
www.medigraphic.com/espanol/e-htms/e-alergia/e-al2002/e-al02-2/em-al022b.htm

Centro Médico Swedish
www.swedish.org/114004.cfm

Instituto de Investigación de Enfermedades Raras
iier.isciii.es/er/prg/er_bus2.asp?cod_enf=268

Institut Ferran de Reumatología
www.institutferran.es/sd_behçet.htm

Instituto Químico Biológico - Medciclopedia
www.iqb.es/monografia/sindromes/s003_01.htm

Joanne Zeis, miembro de la Sociedad Internacional para la Enfermedad de Behçet - ISBD (en inglés)
www.behcetsdisease.com

Organización Internacional de Ensayos en Reumatología Pediátrica
www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Spagna/10.htm

Saludalia
www.saludalia.com

Wikipedia. Enciclopedia de contenido libre
es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Behcet


En América

Asociación Americana sobre la Enfermedad de Behçet (ABDA)
www.behcets.com

Grupo de enlace, investigación y soporte de enfermedades raras de latinoamerica
www.fundaciongeiser.org

Listado de Sociedades Médicas de Latinoamérica
www.vivirmejor.es/informacion/estudios-medicos/asociaciones-medicas/sociedades-medicas.html
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La Enfermedad / Tratamiento
« Último mensaje por Martin Brisset en Junio 06, 2021, 12:24:34 pm »
DIAGNÓSTICO

No existe ninguna prueba de laboratorio específica para el diagnóstico de la Enfermedad de Behçet, basando el mismo en las manifestaciones. Previamente a ser diagnosticado, se deben descartar otras enfermedades más frecuentes.

La Sociedad Española de Reumatología en su último manual, 2014, publicó un sistema de clasificación para diagnosticar a los pacientes. Este sistema funciona con puntos según la presencia de síntomas.

  • Aftas orales 2 puntos
  • Aftas genitales 2 puntos
  • Lesiones oculares: uveítis anterior, posterior o vasculitis retiniana 2 puntos
  • Lesiones cutáneas: pseudofoliculitis, aftosis cutánea, eritema nodoso 1 punto
  • Afectación del SNC 1 punto
  • Lesiones vasculares: flebitis, trombosis de grandes venas, aneurismas, trombosis arterial 1 punto
  • Test de patergia positivo (opcional) 1 punto
  • Diagnóstico: 4 puntos

Sin embargo, la utilidad de estos criterios es mayor en el ámbito académico y científico que en la práctica diaria de la medicina ya que existen numerosos pacientes que sin cumplir los requisitos tienen un diagnóstico coherente con la enfermedad de Behcet. Esto suele darse cuando debido a los tratamientos algunos síntomas como las aftas no aparecen con la suficiente periodicidad.

Todas estas complicaciones suelen llevar a que el diagnóstico se alargue durante meses o años o que nunca se realice un diagnóstico definitivo. A pesar de todas estas complicaciones, un diagnóstico rápido y un tratamiento adecuado ayuda a mantener controlada la enfermedad y a mejorar su evolución.

NOTA:Esta explicación es una adaptación realizada por el equipo de la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet (no profesionales sanitarios) de la información dada por la Sociedad Española de Reumatología y la Sociedad Internacional de la Enfermedad de Behçet.

TRATAMIENTOS
Los tratamientos para la enfermedad de Behçet son sintomáticos, es decir, se basan en atacar los síntomas que produce la enfermedad y no la enfermedad en sí debido a su carácter de autoinmune y de origen desconocido. Por esta razón el número de medicamentos es amplio y de diferentes tipos y la medicación e incluso la dosis puede variar de unos pacientes o del estado de la enfermedad en ellos.

Desde la asociación queremos promover el uso responsable de los medicamentos así como la adhesión al tratamiento según prescripción y pauta médica.. Ante cualquier duda consulta con tu médico o especialista. Seguimos con una clasificación de los diferentes tipos de tratamientos.

TRATAMIENTOS 1 Corticoides colchicina
CORTICOIDES


En origen son hormonas que produce nuestro cuerpo de forma natural en las glándulas suprarrenales. En concreto los glucocorticoides bloquean la síntesis de los mediadores de la inflamación.

Como terapia se usan fármacos sintéticos con mayor poder antinflamatorio y escasa o nula actividad en el metabolismo mineral.

La mayor parte se absorbe de forma completa y rápida por vía oral, PRENDISONA --DACORTIN. (enlace a prospecto) También se usan por vía tópica (gel, crema, colirio) e inyectable.

Se puede clasificar el tratamiento en varios grupos según la dosis.

- Dosis Bajas <=7,5 mg/día casi si efectos adversos importantes salvo la osteoporosis.

- Dosis Medias > 7,5 mg/día <= 30mg/día los efectos adversos pueden ser importantes si se mantienen estas dosis a largo plazo.

- Dosis Altas >30mg/día a <=100 mg/día, los efectos que producen impiden un uso prolongado en el tiempo.

- Pulsos o bolos > 250 mg durante menos de 5 días. La media seria 1 o 2 g de metilprendisona intravenosa durante 3 días, obteniendo buenos resultados con pocos efectos adversos.

Efectos Secundarios:

Suelen generar ansiedad, con un aumento del apetito que lleva a aumento de peso.

Hinchazón de la cara (cara de luna) y de tronco debido a la retención de líquidos.

Picor y sequedad de piel. Perdida de cabello y crecimiento de vello facial.

Dolor gastrointestinal.

Mas graves son la hipertensión, y el aumento de la presión intraocular. Riesgo de osteoporosis, diabetes. Incluso trastornos psiquiátricos en el caso de un uso prolongado de dosis elevadas.

El tratamiento por corticoides se tiene que comenzar y dejar bajo supervisión médica y de forma gradual. Nunca hacerlo por iniciativa propia, ni de repente. Ya que se puede producir recaídas y brotes.

COLCHICINA.

Su nombre comercial COLCHICINA COLCHIMAX (enlace a prospectos)

Es un fármaco con propiedades antiinflamatorias, antimitóticas, y antifibróticas.

es fundamental para el tratamiento de las aftas orales recurrentes. La tolerancia depende de la dosis entre 0,5 g hasta 2 gramos.

La diarrea es el efecto adverso más común.

TRATAMIENTOS 2 INMUNOSUPRESORES
METOTREXATO, LEFLUNOMIDA, AZATIOPRINA, CICLOSPORINA


Los fármacos inmunosupresores o inmunomoduladores son una de las bases para el tratamiento de las enfermedades inflamatorias crónicas de base inmunológica como es la enfermedad de Behçet.

Actúan de diversas maneras sobre el sistema inmune, de forma que pueden cambiar el curso de la enfermedad y ejercer un efecto beneficioso sobre los mecanismos patogénicos de la enfermedad. Estos tratamientos no son específicos para la enfermedad de behcet, pero se usan habitualmente en varias enfermedades autoinmunes crónicas.

Aunque pueda existir discordancia entre las indicaciones de la ficha técnica y la vida real, motivada sobre todo por la falta de estudios, hay que destacar que poseen un perfil de eficacia y seguridad adecuado. Sin embargo, no es raro que aparezcan efectos adversos importantes (hipertensión, hiperglucemia y danos en el hígado y riñón) y debido a que la mayoría de ellos no actúa de forma selectiva el sistema inmunológico puede perder resistencia ante las infecciones: por ello su prescripción y seguimiento debe realizarse por médicos especialistas que llevaran a cabo pruebas clínicas y analíticas.

Son medicamentos que suelen tomar en un día a la semana y al siguiente día una dosis de ácido fólico para contrarrestar efectos adversos.

TRATAMIENTOS 3 BIOLOGICOS
LOS FÁRMACOS BIOLÓGICOS han revolucionado el tratamiento de las enfermedades inmunológicas.


Estos tratamientos son complejas moléculas derivadas de fuentes vivas, es decir son medicamentos elaborados con materiales de origen biológico tales como los microorganismos, órganos o tejidos de origen vegetal o animal, las células o fluidos (sangre o plasma) de origen humano o animal y los diseños biotecnológicos (sustratos celulares sean o no recombinantes incluidas las células primarias)

Se diferencian de los inmunosupresores, en que los biológicos han sido diseñados de forma precisa para neutralizar la acción de distintas moléculas o funciones celulares que juegan un papel relevante en estas enfermedades.

Las dianas de estas terapias son las CITOQUINAS, los receptores de citoquinas u otras moléculas de la superficie de las células del sistema inmune.

Los fármacos biológicos no se pueden utilizar en presencia de una infección activa y deben suspenderse en caso de infección local grave o sistémica. La suspensión es muchas veces temporal y el fármaco se puede reanudar una vez curada la infección. también se aconseja interrumpir su uso en caso de cirugía mayor. están contraindicados en caso de insuficiencia cardiaca y en casos de cáncer pasado o presente. En casos de hepatitis B. En el embarazo y la lactancia.

Antes de comenzar el tratamiento con biológicos, el paciente debe ser evaluado para prevenir efectos adversos, y durante su tratamiento se harán monitorizaciones y seguimiento: así como prevenir al paciente ante cualquier signo de alarma que debe comunicar.

Actualmente estos medicamentos de dispensan por lo que se llama USO COMPASIVO (no están indicados para la enfermedad de Behcet), y son solicitados por el especialista (reumatólogo o internista) que elevara la petición al hospital.

Cuando hablamos de fármacos biológicos, podemos hablar de ANTI TNF y de BIOSIMILARES.

ANTI TNF (antagonistas del factor de necrosis tumoral)

Adalimumab - Humira: Infliximab - Remicade: Etanercept - Embrel (enlace a prospectos o a vademécum)

Hasta ahora se dispensan en farmacia hospitalaria y como hemos dicho antes por uso compasivo, y aunque no estén especialmente indicados para la enfermedad de Behcet, si han supuesto un avance importantísimo en el tratamiento de la enfermedad ya que son capaces de mejorar la mayoría de los síntomas y manifestaciones.

Su efecto es a medio plazo, Puede haber ausencia de respuesta inicial, y hay casos en que se ha observado perdida de eficacia o efectos adversos a lo largo del tiempo.

Su eficacia se potencia en combinación con metrotexato

BIOSIMILARES

Un biosimilar (o medicamento biológico similar) es un medicamento biológico equivalente en calidad, eficacia y seguridad a un medicamento biológico original, llamado producto de referencia. La posología y vía de administración deben ser las mismas, y el biosimilar se autoriza para todas, o algunas de las indicaciones aprobadas para el biológico de referencia.

El biosimilar contiene una versión del principio activo del producto de referencia. La equivalencia con este debe establecerse mediante una exhaustiva comparación. El objetivo de ese ejercicio es demostrar que las leves diferencias fisicoquímicas existentes entre ambos productos no inciden significativamente en el perfil beneficio/riesgo, lo cual permite sustentar que el principio activo de ambos medicamentos es en esencia el mismo. Una vez acreditada la equivalencia y autorizado, el biosimilar es un medicamento biológico más

Hay que destacar que un biosimilar NO ES UN GENERICO. Un genérico es una sustancia de síntesis química con una estructura que se puede caracterizar de forma completa, por lo que es posible garantizar que el principio activo que contiene un medicamento genérico es idéntico al del medicamento original4

Como ya se ha adelantado, una vez aprobado, tanto a un medicamento biosimilar como a su medicamento de referencia se les presupone el mismo perfil de calidad, eficacia y seguridad, lo que implica un mismo nivel de reacciones adversas. También su dispensación es en la farmacia hospitalaria o en el ámbito hospitalario.

TRATAMIENTOS 4 ANALGESICOS Y ANTIINFLAMATORIOS

Aunque últimamente se ha avanzado en el tratamiento de la enfermedad de Behcet, en lo que se refiere al manejo del dolor y de la inflamación leve o moderada los analgésicos y los antiinflamatorios (AINES) siguen siendo ampliamente utilizados.

Los analgésicos o antiálgicos son aquellos medicamentos capaces de suprimir o aliviar la sensación dolorosa.

El paracetamol(enlace) es el analgésico más común, posee propiedades analgésicas y antipiréticas, pero no tiene acción antinflamatoria. Tampoco tiene propiedades antiagregantes. Presenta la ventaja de no ser agresivo para la mucosa gástrica, aunque un tratamiento prolongado a dosis altas podría afectar al funcionalismo hepático. Se utiliza tanto sólo como asociado a otros analgésicos.

Entre los medicamentos antiinflamatorios más conocidos y usados: la aspirina, el voltaren, el ibuprofeno, el Dexketoprofeno (enantyum), Naproxeno, Celecoxib (Celebrex) o el Diclofenaco forman parte de este grupo. (enlace a prospectos).

Además de actuar contra la inflamación, el dolor y también bajan la fiebre: son antiinflamatorios, analgésicos y antipiréticos.

Y tienen otros efectos que pueden ser beneficiosos: son antiagregantes plaquetarios y antitrombóticos por lo que también se indican para la prevención del infarto de miocardio, de los ictus y trombos.

Aunque son fármacos muy populares, son baratos y muchos se pueden adquirir sin receta… pueden tener efectos secundarios, siendo irritación de la mucosa gástrica (el efecto adverso más común) por lo que podrías llegar a tener dolor en la boca del estómago y acidez. También dolor de cabeza, vértigo, hemorragias, fatiga… y veces pueden producir reacciones alérgicas.

Tanto el paracetamol como los antinflamatorios están indicados para dolor leve o moderado, en caso de dolor más intenso debemos usar lo que se llaman ANALGESICOS MAYORES:

Opiáceos y opioides. Son un grupo de fármacos que se utilizan principalmente en el tratamiento del dolor de gran intensidad y persistencia, Son un grupo de fármacos, unos naturales (opiáceos) como la morfina y otros sintéticos (opioides) como el fentanilo, que actúan sobre los receptores opioides de las neuronas del sistema nervioso, emulando el poder analgésico de los opiáceos endógenos.

Opioides menores

Tramadol. Es muy eficaz en dolores de moderados a intensos, y no se ha demostrado que genere dependencia ni que presente tolerancia como sucede con los opiáceos puros

Tiene efecto sobre la percepción de dolor tanto donde se produce la lesión como en el sistema nervioso central y el periférico. Actúa sobre la velocidad de transmisión y la intensidad de la señal dolorosa haciendo que «sientas» menos dolor. Empezará a hacer efecto un poco después de tomarlo y se nota alivio (no siempre completo) durante 6-8 horas dependiendo de la concentración y la velocidad de liberación del medicamento que se tome.

TRATAMIENTOS 5 ANTICOAGULANTES

Una de las manifestaciones más importantes del Behcet , son las vasculitis y con ellas el riesgo de formación de trombos. Por ello es necesario en algunos casos el tratamiento anticoagulante.

La indicación de estos fármacos debe estar basada en la evaluación previa del paciente y sus riesgos de tromboembolismo y hemorragia. Así como el paciente debe comunicar los cambios en su estilo de vida.

Los anticoagulantes son medicamentos que previenen la formación de coágulos sanguíneos. También evitan que los coágulos de sangre ya existentes se hagan más grandes. Los coágulos en las arterias, las venas y el corazón pueden causar ataques al corazón, derrames cerebrales y bloqueos.

Los anticoagulantes como tal se administran en caso de trombosis arteriales, bien por vía inyectable como con la HEPARINA o bien vía oral como el SIMTRON.

La Heparina tiene una acción más directa, mientras que el Simtron hay que ir ajustando la dosis desde el principio y tiene ciertas incompatibilidades con alimentos de alto contenido en vitamina K.

En caso de trombosis venosas el tratamiento masa habitual es un antiagregante que es la ASPIRINA - ADIRO
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La Enfermedad / Síntomas
« Último mensaje por Martin Brisset en Junio 06, 2021, 12:17:42 pm »
No todo el mundo presenta, en el curso de la enfermedad, los mismos síntomas, pero si puede cursar con astenia (cansancio extremo) e incapacidad funcional, como le ocurre a la mayoría de los pacientes.

Las manifestaciones más frecuentes son:


Aftas orales

Presentes casi en el 100% de los pacientes. Las úlceras son característicamente dolorosas, y en casos severos pueden comprometer la alimentación. Son redondeadas y van desde pocos milímetros hasta 2 centímetros. La curación suele producirse en 1-3 semanas, aunque cuando son muy recurrentes pueden darse de forma continuada. Tienden a hacerse menos comunes después de 20 años de enfermedad. Los fumadores con EB pueden tener menos incidencia de úlceras.

Aftas genitales

Ocurren en un 75% o más de pacientes con EB. Las aftas o úlceras genitales se pueden localizar en el escroto, el pene, la región perianal, la vagina y la vulva. Son similares a las orales, pero en general, son más grandes, más profundas, más dolorosas y toman más tiempo para curar que las lesiones orales; cuando se resuelven, dejan una cicatriz o decoloración blanca. En las mujeres, estas úlceras pueden relacionarse cronológicamente con el ciclo menstrual.

Lesiones oculares

La enfermedad ocular ocurre en 25 a 75 por ciento de los pacientes con EB y puede progresar a la ceguera si no se trata. La uveítis (inflamación de la capa media del ojo) es la afectación más frecuente y puede ser anterior (iridociclitis), anterior severa con material purulento (hipopión) o posterior (panuveitis). Otros hallazgos incluyen vasculitis retiniana, oclusión vascular y neuritis óptica. Otros cambios que pueden ser vistos incluyen neovascularización, cataratas secundarias, glaucoma, y en aproximadamente 3 por ciento de los pacientes, ulceración conjuntival. La conjuntivitis, escleritis, epiescleritis, y el síndrome de sicca (Sdr. De Sjögren) son raros.

Lesiones cutáneas

Las lesiones cutáneas también ocurren en un 75 por ciento de los pacientes con enfermedad de Behçet. Las manifestaciones de piel varían y pueden incluir lesiones acneiformes, erupciones pápulo-vesículo-pustulares, pseudofoliculitis, nódulos, eritema nodoso (paniculitis septal), tromboflebitis superficial, lesiones tipo pioderma gangrenoso, lesiones tipo eritema multiforme, y púrpura palpable.

Artritis

Entre el 50% y el 60% de los pacientes presentan artralgias (dolor en las articulaciones) o artritis (inflamación en las articulaciones). Es una artritis no deformante, no erosiva y asimétrica. La artritis afecta más comúnmente a las medianas y grandes articulaciones, incluyendo la rodilla, tobillo y muñeca, aunque también pueden comprometerse las pequeñas articulaciones de los pies y las manos.

Manifestaciones neurológicas

La frecuencia varía entre el 5% y el 30%, y es más común en los hombres. Pueden ser recurrentes. Las lesiones inflamatorias y las complicaciones trombóticas vasculares son las alteraciones más frecuentes. Otras manifestaciones incluyen las meningitis asépticas o las encefalitis y las vasculitis arteriales. Los cambios de personalidad, alteraciones psiquiátricas y la demencia pueden hacerse presentes

Manifestaciones vasculares

Afecta a un 10-30% de los pacientes. Predomina en hombres. Lo más característico es la tromboflebitis superficial (inflamación de venas superficiales) aunque sin olvidar que es una enfermedad que puede afectar a todos los vasos sanguíneos (venas, arterias, capilares) de todos los tamaños

Manifestaciones gastrointestinales

Afectación variable entre el 1 y 30% de los pacientes. Aparecen en forma de úlceras a lo largo de todo el tracto digestivo. Las lesiones rectales son raras. En ocasiones producen dolor abdominal, vómitos o diarrea. Enfermedad de Chron, Colitis Ulcerosa, Colon Irritable compatibles o asociadas a la enfermedad de Behçet.

Manifestaciones cardio pulmonares

Son poco habituales (entre 0,5% y 3,2%). Este tipo de lesiones pueden ser de origen inflamatorio o trombótico.

Manifestaciones nefrourológicas

La afectación renal es rara. Lo más característico es la orquitis (inflamación testicular) y la epididimitis (inflamación del conducto para evacuación de líquido seminal).

Manifestaciones psicológicas y psiquiátricas

Aunque en la bibliografía no están descritas, hemos decidido incluirlas por su importancia y malestar que genera en los pacientes y en las personas que se encuentran alrededor de los mismos. Es una enfermedad que genera mucha ansiedad y en algunos casos depresión, desde el inicio de los síntomas por la demora en el tiempo hasta el diagnóstico definitivo, por el efecto incapacitante de las manifestaciones, el deterioro del grado de autoestima por la “vergüenza” que causan algunas de sus lesiones, el desconocimiento de la enfermedad dado que es una enfermedad rara, etc. Puede existir un trastorno adaptativo. Todos los enfermos con los que hemos consultado han referido una relación importante entre los períodos de actividad de la enfermedad (los brotes) y su estado anímico, describiendo que empeoran en períodos de estrés. Parece que puede existir una relación con los cambios estacionales, aunque se necesitarían estudios que avalasen estas premisas. Destacamos también el trastorno sexual que se puede generar por la disminución de la libido, tanto por las lesiones genitales, como por la astenia y el resto de las manifestaciones.
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La Enfermedad / Descripción
« Último mensaje por Administrador en Junio 06, 2021, 11:10:39 am »
La enfermedad de Behçet (EB) es una enfermedad multisistémica crónica de causa desconocida, caracterizada por un curso recurrente, que evoluciona en brotes y con compromiso inflamatorio de los vasos sanguíneos de todos los calibres.
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